اليوم العالمى لفقر الدم المنجلى

يحتفل العالم فى يوم التاسع عشر من يونيو كل عام باليوم العالمى لفقر الدم المنجلى، الذى يعد من الأمراض الوراثية، وسمى بهذا الاسم لأن خلايا الدم قد تتغير شكلها إلى شكل هلال.مرض فقر الدم المنجلى هو اضطراب وراثى يؤثر على خلايا الدم الحمراء، والأشخاص الذين يعانون من المرض لديها خلايا الدم الحمراء التى تحتوى على "الهيموجلوبين S"، وهو نوع غير طبيعى من الهيموجلوبين، وتكتسب خلايا الدم الحمراء الشكل المنجلى (على شكل هلال) حال الإصابة، وتجد صعوبة فى المرور عبر الأوعية الدموية الصغيرة. ولا يوجد حاليا أى علاج عالمى لمرض فقر الدم المنجلى.

ووفقا للموقع العالمى “sicklecelldisease” المختص بأحدث التوصيات عن مرض فقر الدم المنجلى، فأوضح الباحثون أن الهيموجلوبين هو المادة الرئيسية لخلايا الدم الحمراء، كما أنه يساعد خلايا الدم الحمراء على حمل الأكسجين من الهواء إلى جميع أجزاء الجسم.

وأشار الباحثون إلى أن خلايا الدم الحمراء العادية تحتوى على الهيموجلوبين A والهيموجلوبين S والهيموجلوبين C وأنواع غير طبيعية من الهيموجلوبين.

• Sickle Cell Anemia (SS) " فقر الدم المنجلى (SS)"
• Sickle-Hemoglobin C Disease (SC) "الهيموجلوبين المنجلى (SC)"
• Sickle Beta-Plus Thalassemia
• Sickle Beta-Zero Thalassemiaمرض فقر الدم المنجلى ينتقل من الآباء بنفس الطريقة كنوع الدم، ولون الشعر، والملمس، ولون العين وغيرها من الصفات الجسدية.هناك اختبار بسيط للدم يسمى الهيموجلوبين الكهربائى الذى يحدد نوع الهيموجلوبين، وهذه التقنية تعمل على تمييز بين الهيموجلوبين الطبيعى (A)، الهيموجلوبين المنجلى (S)، وأنواع أخرى مختلفة من الهيموجلوبين (مثل C، D، E، وما إلى ذلك).فقر الدم المنجلى يسبب الصفراء وتكوين حصى فى المرارة. وأوضح الباحثون أن الخلايا المنجلية تعرقل تدفق الدم بالأوعية مما يؤدى إلى تلف أنسجة الرئة (متلازمة الصدر الحادة)، ونوبات الألم فى الذراعين والساقين والصدر والبطن إضافة إلى ارتفاع فرص الإصابة بالسكتة الدماغية. كما أنه يسبب الضرر لمعظم الأجهزة بما فى ذلك الطحال والكلى والكبد.المحافظة على الصحة للمرضى الذين يعانون من مرض فقر الدم المنجلى يبدأ بالتشخيص المبكر، ويفضل فى فترة الولادة وتشمل الوقاية بحقن البنسلين، والتطعيم ضد البكتيريا المكورة الرئوية وتناول حمض الفوليك.

وعلاج المضاعفات غالبا ما يتضمن المضادات الحيوية، وتسكين الألم، واعطاء السوائل عن طريق الوريد، ونقل الدم والجراحة المدعومة من قبل كل الدعم النفسى والاجتماعى.